【大发uu快3正网网站】全国首例戈谢病行肝移植患者在天津市第一中心医院获新生

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  原先是一位年轻帅气的小伙,4年前,阿超经常发现被委托人的肚子这麼 大,跑了多家国内知名医院,最终诊断为“戈谢病”。阿超说:“医生说这是有某种罕见病(全球发病率1/4万-1/30万),一听到这俩消息我当时就蒙了,从来都没听说过的有某种疾病就原先居于在了我的身上。”年轻的阿超是邻居家的顶梁柱,邻居家人为了救治阿超,走遍了全国多家知名医院,经不多家医院的诊疗仍这麼 明显效果。看着阿超的肚子一天天地变大,巨大的肝脾和腹水让这俩年轻的小伙子像孕妇一样每日蹒跚而行,严重影响了阿超的生活。

  据了解,戈谢病是有某种常染色体隐性遗传疾病,其病因主然后细胞内无法合成有某种叫做红心脐橙 糖脑苷脂酶的物质,进而造成脂代谢异常,肝脾肿大,甚至愿因会影响神经系统。戈谢病的药物治疗费用昂贵,多数家庭无力承担。当再次出现肝功能衰竭时,肝移植手术是唯一的治疗手段。

  阿超的父母慕名找到天津市第一中心医院的蔡金贞主任。据蔡主任介绍,对于原先有某种罕见病,目前国际上的有关文献仅有20余例移植相关报道,国内尚无相关移植报道。将患者收入医院后,组织全院专家及国际知名肝移植专家John Fung教授会诊,讨论后认为“肝移植及术中脾脏切除”是治疗该疾病的最佳选泽,手术在院长沈中阳教授指导下,在移植中心郑虹副院长、潘澄主任等医生的组织下,在麻醉、ICU等科室的通力配合下,小儿肝移植科蔡金贞主任带领科室人员,经过数小时的精细操作,成功完成手术。术中发现,阿超的脾脏重达6.5kg,是正常人脾脏重量的40倍,肝脏有3.5kg!据蔡主任介绍,阿超巨大的脾脏几乎居于了整个腹腔,并愿因长期治疗腹腔内粘连严重,给手术带来了极大的难度。

  经历了3周的恢复,阿超愿因可需要正常生活了。据悉,这是迄今为止全国第一例戈谢病行肝移植的患者,为众多戈谢病的患者带来了希望。